Progressiv familiær nefropati – P.N.P.

Af dyrlæge Henning Ingeman.

Hvad er P.N.P.?

Progressiv nefropati (P.N.P.) er egentlig betegnelsen for en række nyresygdomme, hvor en medfødt misdannelse i nyren udvikler sig til et totalt nyresvigt, som medfører, at mange hunde dør allerede som hvalpe.

Hvad er symptomerne på P.N.P.?

Nyrens primære opgave er at rense blodet for affaldsstoffer og udskille disse til blæren, hvorfra de så udskilles med urinen. Nyren er sammensat af millioner af små funktionsenheder, såkaldte nefoner, der sørger for at udskille affaldsstofferne og samtidig holde på alle de andre bestanddele i blodet.

Først når 70-80 af disse nefroner er sat ud af spillet, vil symptomer på dårlig nyrefunktion kunne erkendes:

• I det første stadium kompenserer kroppen ved at kræve mere væske og, hvalpen/hunden drikker da gradvist mere og mere. Som følge heraf vil den også tisse mere end normalt.
• Ved yderligere nedsættelse af nyrefunktionen vil der ske en ophobning af nyreaffaldsstoffer i blodet, kroppens surhedsgrad og elektrolytbalancen forstyrres, og hunden vil nu udvise alvorlige sygdomstegn som spisevægring, afmagring, diarré og opkast. Til slut dør patienten af denne sygdom.
• Hvis nedsættelsen af nyrefunktionen går langsomt og tilstanden derved varer længe, kan der ses blodmangel (anæmi). Det sker, fordi dannelsen af de røde blodlegemer er betinget af et i nyren produceret hormon (erythropoetin), som også er nedsat.
• Især hos unge hunde kan der ses afkalkning af knoglerne.

Hvordan kan din dyrlæge stille diagnosen?
Ved alle lidelser, der medfører øget væskeindtagelse og øget urinering, vil dyrlægen starte med at undersøge en urinprøve. Derefter vil en blodanalyse være nødvendig for at måle om blodets indhold af nyreaffaldsstoffer er forhøjet.

Hverken urin- eller blodprøver vil imidlertid kunne bruges til at stille den endelige diagnose, men til at vejlede om, hvilket organ der er sygt.

Ved ultralydsundersøgelse ses nyrerne som anormalt små og knollede, men heller ikke denne undersøgelse er helt sikker som baggrund for diagnosticering.

Histologi (mikroskopisk undersøgelse) af nyrevæv er nødvendig for at kunne stille den rigtige diagnose. Det kan gøres ved at tage en nålbiopsi (et lille stykke væv) på den levende hund, eller ved obduktion af den døde patient.

Hvordan behandles P.N.P.?

P.N.P. kan sædvanligvis ikke behandles. I enkelte tilfælde, hvor sygdommen opdages tidligt, kan symptomerne reduceres, men nyrerne er alligevel inde i en ond cirkel, hvor skaderne gradvist bliver værre.

Hvordan er fremtiden for en hund med P.N.P.?
Før eller senere vil denne sygdom få en dødelig udgang, hvorfor forebyggelse igennem avlsarbejde er nødvendigt.

Hvorfor får min hund P.N.P.?
Hvalpen fødes med underudviklede nyrer, som er en forudsætning for denne fremadskridende nyresygdom.

Hvilke racer rammes af P.N.P.?
Sygdommen er arvelig og anses for at have en recessiv arvegang. Det betyder, at begge forældre skal være raske bærere af genet, førend det er muligt at give det videre til afkommet så sygdommen udvikles.

Sygdommen forekommer i forhøjet frekvens hos:

• Cocker Spaniel - sygdommen optræder som nyrebarkshypoplasi (hypoplasi betyder underudvikling)
• Norsk Elghund - sygdommen betegnes som en tubolointerstitiel P.N.P.
• Dobermann - sygdommen betegnes som en glomerolonefritis
• Lhasa Apso (Shihtzu) - både nyrehypoplasi og nyredysplasi ses (dysplasi betyder fejludvikling)
• Samojedespids- sygdommen optræder som glomerolopathi
• Mellempuddel-sygdommen er en dysplasi
• Soft coated wheaten terrier- sygdommen er ligesom hos Puddelen og Lhasa Apsoen en dysplasi
• Bull terrier- sygdommen optræder som en uspecifik nyrelidelse kaldet familiær nefropati
• Cairn terrier- sygdommen optræder som nyrehypoplasi

Nyresvigt hos unge hunde er rapporteret fra en del flere racer, hvor arvelighed er mistænkt, men endnu ikke påvist.