Cystinuri

Cystinuri betyder "cystin i urinen". Cystinuri er en ikke helbredelig nedarvet sygdom, der skyldes en defekt i nyrernes normale transport af aminosyren cystin. Hunde med sygdommen er således ikke i stand til at tilbageholde cystin i nyrerne, hvilket bevirker, at aminosyren i stedet udskilles i øgede mængder i urinen.

Som følge af cystins nedsatte opløselighed i sur urin, som er almindelig hos hunde, ophobes aminosyren i blæren, hvilket på et tidspunkt betyder, at der kan dannes cystinkrystaller og cystinsten i urinen.
Krystalliseringen foregår hurtigst i koncentreret sur urin. Jo længere tid krystallerne ligger i urinvejene, desto større mulighed er der for, at cystinkrystallerne udkrystalliseres, og at der dannes cystinsten.

Hvad er symptomerne på cystinuri?

Det er dannelsen af cystinkrystaller og cystinsten i blæren, som får hundene til at udvise tegn på sygdom. Fordi hanhunde, i forhold til hunhunde, har et længere og mere snævert urinrør, ses irritationer og blokader af urinrøret meget hyppigere hos hanhundene.

Således observeres:

• Blærebetændelse
• Hunden slikker sig hyppigere ved urinrørsåbningen
• Blod i urinen
• Forsøg på vandladning men uden resultat
• Eventuelt helt ophørt vandladning
• Tegn på smerte ved vandladning

Hvis obstruktioner i urinvejene ikke behandles, kan det i værste fald lede til nyresvigt, sprængning af blære og i sidste ende død.

Oftest får hundene ikke cystinsten, før de når kønsmodenhed, og almindeligvis opdages lidelsen ikke før hunden er mellem 3 til 5 år.

Hos Newfoundlændere kan sygdommen dog allerede vise sig ved 4 måneders alderen.

Hvordan kan din dyrlæge stille diagnosen cystinuri?

• Urinundersøgelse
  Dyrlægen skal bruge en frisk urinprøve, der ved mikroskopi undersøges for forekomsten af cystinkrystaller eller cystinsten.
  Krystallerne viser sig i mikroskopet som svagt gulbrune sekskantede flade krystaller. Der vil ofte være mange at finde hos hunde med lidelsen. Krystallerne varierer en del i størrelsen.
  Urinen kan også direkte undersøges for forekomsten af aminosyren cystin ved hjælp af den såkaldte cyanide-nitroprusside spot test. Der anvendes frisk urin til prøven. Hvis en tilstrækkelig mængde cystin er tilstede i urinen, vil testen være positiv. Prøven kan identificere cystinudskillelse hos helt unge hvalpe. Cyanide-nitroprusside testen er en test, ejeren også selv kan lave.
• Røntgenundersøgelse
  Røntgen kan være et nyttigt hjælpemiddel til undersøgelse af nyrebækken, blære og øvrige urinveje for forekomsten af cystinsten. Ultralydsdiagnostik hvor urinvejene scannes, kan ligeledes bruges til at erkende forekomsten og omfanget af cystinsten.
• DNA analyse på blodprøve
  Dyrlægen kan udtage en blodprøve og sende serum til et laboratorium, som analyserer arvematerialet for forekomsten af en bestemt mutation (forandring i det genetiske arvemateriale). Denne test er endnu kun mulig at udføre på blod fra Newfoundlændere og Landseere.

Hvordan behandles cystinuri?

Hunde med cystinuri kræver oftest livslang diætfodring kombineret med kortere eller længerevarende perioder med målrettet medicinsk terapi.
Kirurgisk fjernelse af cystinsten kan være nødvendig, hvis anden behandling ikke er tilstrækkelig.

• Diætfodring
  Cystinkrystaller forekommer som sagt i sur urin, korrekt fodring bør derfor tilstræbe at skabe en svag basisk urin, med en pH-værdi på mellem 7,1 og 7,7.
  Cystin er en aminosyre. Aminosyrer er organiske forbindelser, der blandt andet er nødvendige for kroppen til at danne proteiner. Kroppen danner selv cystin udfra aminosyren methionin.
  Princippet i behandlingen består derfor i kontrolleret fodring med diæter indeholdende en lav proteinmængde og med egenskaber, der holder urinen basisk.
  
  Hvis pH -værdien ikke kan styres tilstrækkeligt med diætfodringen, kan man tilsætte kaliumcitrat til foderet.
  Fjerkræ og ægprodukter indeholder høje mængder af aminosyren methionin, og bør derfor undgås til hunde med sygdommen.
  Ved at få hunden til at drikke mere vand øges væskegennemstrømningen gennem nyrerne. Urinen bliver derfor mindre koncentreret, og risikoen for udkrystallisering og dannelse af cystinsten mindskes.

Hvordan ser fremtiden ud for en hund med cystinuri?
Hvis ikke proteinindtaget reduceres for kraftigt, så har hunde med cystinuri ingen problemer med cystintabet over nyrerne, bortset fra komplikationer og følgesygdomme associeret med cystinkrystaller og cystinsten i blære og urinveje. Hvalpe fra forældre, der mistænkes, eller som er kendte bærere af sygdommen, bør evalueres i en tidlig alder så risikoen for problemer reduceres.

Hvorfor får hunde cystinuri ?

Cystinuri skyldes en defekt i nyrernes transport af aminosyren cystin, karakteriseret ved øget udskillelse af cystin (og andre aminosyrer) i urinen og dannelse af cystin-
krystaller og cystinsten i urinvejene.

Cystinuri opstår som følge af en mutation i det genetiske arvemateriale. Mutationen bevirker, at aminosyren cystin ikke reabsorberes (tilbageholdes) af nyrerne, men udskilles uomdannet i urinen.

Som følge af cystins lave opløselighed i hundens sure urin omdannes cystinforbindelserne til cystinsten.

Den præcise genetiske mutation er endnu ikke kendt for de fleste hunde. De eneste hunde man kender den præcise arvegang for, er Landseeren og Newfoundlænderen. Ingen af de nævnte racer er særligt udsatte for at udvikle sygdommen, men desværre er det de eneste racer, hvor der i lighed med mennesket, udvikles en særlig svær form af sygdommen, også kaldet Type 1 cystinuri. For at hundene kan udvikle sygdommen, skal de arve defekten i det pågældende gen fra begge forældredyr.

Hvad er risikoen for at din hund udvikler cystinuri?
Risikoen for at hunde med cystinuri danner cystinsten er størst hos hunde, der drikker for lidt og ikke fodres med rette diæt. Cystinuri er en relativ sjælden sygdom. Sygdommen er observeret hos mere end 60 hunderacer.

Hvilke racer er særligt udsatte for at få cystinuri?
Gravhunde, tibetanske spaniels, basset hunde, engelsk bulldog, irsk setter, bullmastiff, chihuahua, skotsk terrier og welsh corgi.
Den svære form; Type 1 cystinuri er indtil videre kun påvist hos Landseeren og Newfoundlænderen.