

Sponsoreret
Von Willebrand’s sygdom
Latinsk navn: Morbus von Willebrand
Hvad er Von Willebrand's sygdom
Von Willebrand's sygdom er en arvelig blødersygdom, der skyldes mangel på et bestemt protein, Vwf, som er nødvendigt for at blodet kan koagulere (størkne).
Sygdommen blev opdaget af den finske læge, Von Willebrand, i 1926 da han undersøgte årsagen til en række uforklarlige sygdomstilfælde og død hos specielt børn. Nu ved man, at Von Willebrands sygdom er den hyppigste blødersygdom hos mennesker i Danmark.
Sygdommen findes i tre varianter:
Type 1:
Dette er den mildeste form af Von Willebrands sygdom, da der her dannes en del Von Willebrands faktor i kroppen. Det vil sige, at blodet kan størkne, men det sker langsommere og mindre effektivt end hos en rask hund. Dette er den hyppigste form og nedarves ikke ens hos alle racer. En hund, der er bærer, vil godt kunne være mildt syg af genet.
Type 2:
En sjælden form, der blandt andet kan skyldes ændring i Von Willebrands faktoren, således at blodet koagulerer dårligere. Arvegangen for denne sjældne form er ikke helt kendt.
Type 3:
Her sker stort set ingen dannelse af Von Willebrand faktor. Dette er den alvorligste type og giver alvorlige blødningstendenser. Denne nedarves såkaldt autosomalt recessivt, hvilket betyder, at man skal have sygt gen fra begge forældrene for selv at blive syg.
Sygdommen nedarves autosomalt. Det betyder, at den ikke er bundet til kønskromosomerne, og hyppigheden er derfor den samme hos begge køn.
Hvis man betegner det raske gen V og det syge gen v, vil man få følgende genotyper hos hunde:
- VV. Fri - dvs. de er heller ikke bærere af genet
- Vv. Bærer af genet. Kan være afficeret, hvis det er Type I
- vv. Afficeret/syg. Mange af disse dør formodentlig allerede i fosterstadiet.
Hvis man parrer to hunde, der er fri, vil de aldrig kunne producere bærere af genet.
Hvis man parrer en Bærer med en hund, der er fri, vil 50% af hvalpene være bærere af genet.
Hvis man parrer to bærere, vil 25% være fri, 50% være bærere og 25% være decideret syge.
Hvad er symptomerne på Von Willebrand's sygdom
Symptomerne på Von Willebrands sygdom afhænger af, hvilken type Von Willebrands sygdom hunden har. Fælles er det, at man ser øget blødningstendens efter operationer eller skader, blodet koagulerer langsommere og dårligere. Eventuelt opdages det ved spontan blødning på slimhinder i munden, næsen, kønsorganerne.
Hvordan kan din dyrlæge stille diagnosen Von Willebrand's sygdom
Diagnosen stilles på baggrund af det kliniske billede, det vil sige øget blødningstendens og langsommere koagulationstid og en specifik test for sygdommen. Man kan få målt blodets indhold af Von Willebrands faktor ved at indsende blodprøven til et laboratorium. Der findes også en gentest, der kan påvise, om hunden er bærer af genet for Von Willebrands sygdom.
Hvordan behandles Von Willebrand's sygdom?
Der findes ikke noget vidundermiddel til at behandle Von Willebrands sygdom, da man ikke kan fjerne gen-defekten. Man har tidligere forsøgt helt eksperimentelt at behandle med stofskiftehormon, da det i nogen tilfælde mentes at have en positiv effekt på blodets koagulationsevne, men denne effekt er ikke videnskabeligt påvist. I de tilfælde hvor hunden både har for lavt stofskifte og Von Willebrands sygdom, har det dog en effekt.
De seneste studier, der er foretaget, viser, at der er en positiv effekt ved indgivelse af stoffet Desmopressin (DDAVP). Det er dog ikke en rutinebehandling, og de fleste hunde med type I og II Von Willebrands sygdom lever godt og fint med blødersygdommen. Det er først, når der sker skader, eller hvis operationer er nødvendige, at man skal være særligt opmærksom.
Hvis hunden er akut syg af sin blødersygdom, vil den første behandling være blodtransfusion.
Hvordan er fremtiden for din hund, hvis den har Von willebrand's sygdom?
Din hund kan godt leve med sygdommen. Rigtig mange hunde lever med en mild grad af Von Willebrand, og hvis racen ikke er en af dem, der kræver test, bliver det måske aldrig opdaget.
Hvis hunden derimod har type III, skal du være ekstremt forsigtig med, at den ikke pådrager sig skader eller sår. Du bør ikke avle på hunden - heller ikke selvom man parrer den med en rask hund.
Hvorfor får hunde Von Willebrand's sygdom?
Sygdommen nedarves som beskrevet ovenfor. Det er IKKE en smitsom sygdom, så syge eller afficerede hunde kan ikke smitte andre. Det kan heller ikke smitte mellem mennesker og hunde.
Anden viden om Von Willebrand's sydom
I Danmark er der i skrivende stund (marts 2010) kun to racer i Danmark, hvor test for Von Willebrands sygdom er påbudt inden avlsgodkendelse, og det er Kooiker-hunde og Tysk ruhår.
Sygdommen meget velbeskrevet hos specielt Dobermann, hvor sygdommen har været meget udbredt i visse lande.
Et Australsk studie fra 1995 på 614 hunde påviste, at 61% var bærere af genet, og amerikanske undersøgelser fra 1992 har fundet en bærer-procent hos Dobermann på 70%. I Danmark er problemet ifølge specialklubben ikke specielt udbredt, og klubben har ikke fremsat krav om gentest, men er i øvrigt opmærksom på problemet.
Et fagdyrlægeprojekt af dyrlæge Lars Bloch fra 1998 har dog vist, at 5 ud af 12 klinisk raske Dobermann hunde var bærere af Von Willebrand, hvorfor han i sin konklusion anbefaler alle dyrlæger at overveje en test af blødningstendens inden behandling af Dobermann hunde med smertestillende midler og før operationer.
Von Willebrand's sygdom er i andre lande beskrevet hos blandt andet shelties, schäfere, skotsk terriere, Airedale terriers, Bassett, gravhunde, keeshounds, welch corgies, Rottweilers, pudler, Schnauzere og Golden retrievers.